Terkejut Anak Yang Baru Lahir Ada Talasemia, Ini Komplikasi & Risiko Yang Boleh Terjadi

Untuk mendapatkan lebih banyak info tentang Gangguan Darah, sila dapatkannya di sini.

Bergantung kepada tahap serius yang dialami pesakit, di mana sakit talasemia mula menunjukkan simptom pada waktu yang berbeza. Namun, kebanyakan pesakit yang membawa gen talasemia α atau β tidak menunjukkan sebarang tanda.

Tanda-tanda anemia hemolitik (contoh: kulit pucat, hepatosplenomegali) sejak lahir (dalam talasemia α) atau beberapa bulan selepas lahir (dalam talasemia β) menunjukkan bahawa ini merupakan sejenis penyakit yang serius, terutamanya jika terdapat sel darah merah kecil yang berkurang.

Komplikasi sakit talasemia

#1. Zat Besi yang Berlebihan

Ini merupakan salah satu punca utama kematian bagi pesakit yang mempunyai talasemia.

Apabila sel darah merah yang mengandungi hemoglobin abnormal pesakit telah musnah atau sel darah merah yang ditranfusi menjadi semakin tua, sejumlah besar zat besi akan dikeluarkan dan perlahan-lahan terkumpul di dalam organ seperti hati atau jantung, yang mana menyebabkan fibrosis dan kegagalan organ.

Gangguan endokrin sekunder di dalam pesakit yang menjalani banyak transfusi darah, menunjukkan:

• Hipopituitarisme
• Kurang ketinggian
• Diabetes
• Hipotiroidisme

#2. Jangkitan 

Risiko ini tinggi terutamanya pada pesakit yang limfanya telah dibuang. Hal ini disebabkan oleh kepentingan limfa dalam imungenesis.

#3. Deformasi tulang

Bagi pesakit yang mengalami talasemia teruk, sel darah merah telah musnah, menyebabkan pertambahan eritrosit di dalam sumsum tulang untuk menggantikan semula sel yang musnah ini.

Fungsi sumsum tulang yang berlebihan menyebabkan tulang menjadi cacat dan bertukar rapuh serta mudah pecah.

Tulang pipih seperti tengkorak muka akan menjadi sangat herot. Kanak-kanak yang mengalami talasemia teruk mempunyai dahi, hujung hidung dan tulang rahang yang membuatkan wajah tersembul.

#4. Limpa membesar (splenomegali)

Terdapat fungsi fisiologikal penting bagi limfa yang mana tersenarai di bawah:

• Membuang sel abnormal seperti sel darah merah yang sudah tua
• Menghasilkan antibodi, terlibat dalam tindak balas imun
• Simpanan sel darah merah, sel darah putih, dan platelet. Semua ini bersedia untuk dikeluarkan ke dalam sistem peredaran darah apabila perlu.

Bagi talasemia, limfa perlu berfungsi secara berlebihan bagi memusnahkan sel darah merah abnormal yang telah menjadi besar dan disfungsi.

Limfa menyebabkan anemia menjadi bertambah teruk kerana mengurangkan jangka hayat sel darah merah yang diterima melalui transfusi darah.

Oleh itu, hal ini membuatkan risiko jangkitan meningkat. Bagi kes spenomegali, pesakit perlu melakukan splenektomi (pembedahan membuang limfa)

#5. Penyakit Jantung

Komplikasi kardik adalah salah satu daripada punca utama kematian bagi pesakit yang mempunyai keadaan teruk. Ini disebabkan oleh zat besi yang berlebihan melekat di dalam otot jantung yang mana mengakibatkan kegagalan jantung kongestif dan aritmia.

Rawatan sakit talasemia 

Rawatan bergantung kepada jenis talasemia dan keseriusan penyakit ini.

Talasemia minor

Tanda dan simptom biasanya sedikit sahaja serta tidak perlu dirawat. Kadangkala transfusi darah khusus diperlukan selepas pembedahan, selepas bersalin atau apabila terdapat jangkitan.

Talasemia sederhana atau teruk 

Bagi situasi yang berbahaya, transfusi darah diperlukan sekurang-kurangnya 8 kali setahun. Selepas lebih kurang 10 hingga 20 transfusi darah yang telah dilakukan, badan akan mengandungi lebihan jumlah zat besi yang boleh merosakkan jantung, hati dan organ lain.

Bagi mengelakkan zat besi berlebihan, terapi pengkelatan zat besi, ubat melalui intravena, subkuteneus atau oral perlu digunakan.

Beberapa kes yang teruk mungkin memerlukan pemindahan sel dasar, tetapi kaedah ini memerlukan pemindahan sel dasar yang bersesuaian, di mana sangat rumit dan berisiko.

Perubahan gaya hidup dan kaedah rawatan sampingan

Perubahan gaya hidup atau kaedah rawatan sampingan yang disarankan untuk dijadikan sebagai rutin harian bagi pesakit talasemia ialah:

• Elakkan zat besi yang berlebihan. Cuba untuk tidak mengambil ubat zat besi dengan sendiri
• Diet yang sihat. Diet seimbang yang kaya dengan nutrien dapat mengekalkan badan yang sihat. Asid folik boleh digunakan untuk meningkatkan penghasilan sel darah merah, tetapi harus dipreskripsi oleh doktor. Cuba untuk kekalkan tulang terisi dengan penyerapan kasium dan vitamin D. Rujuk doktor anda bagi mengetahui bila anda boleh mengambil ubat-ubat ini
• Elakkan jangkitan. Cuci tangan anda lebih kerap dan elakkan bersentuhan dengan orang yang sakit. Terutamanya jika anda telah menjalani splenektomi, pesakit talasemia perlu divaksin untuk melawan flu, ensefalitis, pneumonia dan hepatitis B.

Jika anda mempunyai simptom-simptom jangkitan, anda perlu berjumpa doktor untuk dirawat dengan segera